Introduction: L'amylose localisée ou pseudo-tumorale est caractérisée par un dépôt de protéines fibrillaires dans un site de l'organisme sans atteinte systémique. La localisation trachéo-bronchique est la plus fréquente des amyloses respiratoires. Elle doit être évoquée devant toute lésion sténosante d'allure bénigne.
Objectifs: A travers deux observations, nous allons étudier la forme pseudo-tumorale de l’amylose localisée trachéo-bronchique.
Observation1: patient âgé de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consulte pour dyspnée inspiratoire évoluant depuis un an, associée à une toux sèche, sans autres signes extra respiratoires. La tomodensitométrie a objectivé une sténose trachéale avec des calcifications, étendue sur les grosses bronches. Une endoscopie bronchique rigide a été réalisée objectivant un épaississement circonférentiel de la trachée, s'étendant jusqu’aux grosses bronches avec réduction de son diamètre de plus de 50%. Des biopsies ont été réalisées. L’examen anatomopathologique a posé le diagnostic d’amylose trachéo-bronchique.
Observation2: Patiente de 52 ans, diabétique sous ADO. Elle présente depuis 2 mois une toux et une dyspnée inspiratoire et expiratoire, avec un Wheezing à L’examen pleuro-pulmonaire. La TDM thoracique montre un processus tissulaire du segment initial de la trachée (en sous glottique). La fibroscopie bronchique note un bourgeon circonférentiel. Le diagnostic de l’amylose était retenu sur les résultats de la biopsie du bourgeon.
Discussion: L’amylose trachéo-bronchique dans sa forme pseudo-tumorale est la plus fréquente de l’amylose respiratoire, elle se caractérise par un dépôt sous muqueux de la substance amyloïde le plus souvent du type AL dans les formes primaires et de type AA dans les formes secondaires. La symptomatologie est celle d’une sténose des voies aérienne ainsi elle peut mimer une tumeur d’allure bénigne ou un asthme. L’imagerie caractérise l’atteinte et pourra suspecter le diagnostic, l’endoscopie bronchique est primordial en visualisant la lésion et réalisant des biopsies. L’histologie confirme la nature amyloïde de la lésion par la coloration spéciale au rouge congo et l’étude immunohistochique.
Conclusion: L’amylose trachéo-bronchique localisée est rare. Le diagnostic est anatomopathologique basé sur la coloration par le rouge Congo. L’étude immunohistochimique est nécessaire afin de déterminer le type de l’amylose. Le pronostic dépend de la symptomatologie et les possibilités thérapeutiques.